成人発症スティル病（AOSD：Adult-onset Still's Disease）は、原因不明の全身性炎症性疾患で、発熱・関節炎・皮疹などを特徴とします。若年性特発性関節炎の成人型と考えられ、比較的稀な疾患ですが、全身性の炎症が強く現れるため、早期の診断と適切な治療が重要です。

発症年齢は20〜40歳代に多く、男女差はありません。初期症状としては高熱や咽頭痛、倦怠感、関節痛・関節炎、サーモンピンク色の皮疹などが見られます。血液検査ではCRP・フェリチンの著明な上昇や白血球増多が見られることが多く、診断には他疾患の除外が必要です。

成人発症スティル病の診断

スティル病は特異的な診断マーカーが存在しないため、他の感染症、悪性腫瘍、自己免疫疾患を除外することが診断の第一歩です。代表的な診断基準としては、山口分類基準が用いられます。以下のような症状・所見の組み合わせにより診断されます：

• 39℃以上の発熱（1週間以上）
• 関節痛（2週間以上）
• サーモンピンクの皮疹
• 白血球増加（特に好中球）

他に肝酵素の上昇、フェリチン高値、抗核抗体やリウマトイド因子陰性が診断を補助します。合併症としてDICやマクロファージ活性化症候群（MAS）を伴うこともあり、重症例では全身状態の管理も必要となります。

成人発症スティル病の治療

治療の基本はステロイド療法であり、プレドニゾロン（PSL）を0.5〜1mg/kgで開始します。ステロイド単独で寛解が得られない、あるいは再燃を繰り返す場合には以下の治療が検討されます：

• 免疫抑制剤：メトトレキサート（MTX）、タクロリムス、アザチオプリン
• 生物学的製剤：IL-1阻害薬（アナキンラ）、IL-6阻害薬（トシリズマブ）など

病勢や臓器障害の有無に応じて治療選択が変わるため、専門医の管理が必要です。

成人発症スティル病Q&A

Q1. 成人発症スティル病の原因は何ですか？

A：はっきりとした原因は分かっていませんが、ウイルス感染や自己免疫反応の異常が関与していると考えられています。

Q2. この病気は遺伝しますか？

A：現在のところ、遺伝性は確認されていません。

Q3. どのような検査で診断されますか？

A：特異的な検査はありません。血液検査、画像検査、除外診断（感染症や膠原病）などを組み合わせて診断されます。

Q4. フェリチンが高いと言われましたが、どういう意味ですか？

A：スティル病では、炎症の指標であるフェリチン値が非常に高くなることが特徴です。病勢の指標としても用いられます。

Q5. 皮疹はどのようなものですか？

A：サーモンピンク色の発疹で、発熱時に一時的に出現するのが特徴です。体幹部を中心に現れます。

Q6. 治療すれば治る病気ですか？

A：適切な治療により症状が抑えられ、寛解状態を維持できることが多いですが、再発することもあるため継続的な経過観察が必要です。

Q7. 長期的な予後はどうですか？

A：多くの患者さんが治療に反応しますが、慢性化・再発・重篤な合併症を伴う例もあり、個人差があります。

Q8. 生物学的製剤はいつ使いますか？

A：ステロイドや免疫抑制剤で十分な効果が得られない場合や、重症例に対して使用が検討されます。

Q9. 他の膠原病とどう違うのですか？

A：スティル病は自己抗体が陰性であることが多く、発熱や皮疹を主症状とする点が他の膠原病と異なります。

Q10. 仕事や日常生活に支障は出ますか？

A：発熱や関節痛が強い急性期には制限されますが、寛解期には通常の生活が可能です。無理のない生活を心がけましょう。